我们都知道鱼鳞病相关综合征，大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外，伴有不同程度的鱼鳞病样损害，也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS，可能是基因多效性的一种表现。鱼鳞病的相关综合征主要有以下几种：

 

 

    鱼鳞病侏儒智能障碍综合征：这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中，发现3例患者。先证者为一18岁女性，身高137cm。出生时面部即有红皮病表现，双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红，足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪，致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟，除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

 

 

    智能障碍癫痫鱼鳞病综合征：婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

 

 

    鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征：Dykes和Harper(1979~1980)一次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧明显，掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。

 

 

    毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征：本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

 

 

    鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征：为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

 

 

    鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征：本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

 

 

    治疗鱼鳞病，兰州北大皮肤专科运用“熏蒸分层渗透方法”效果好治疗鱼鳞病

 

 

    针对传统治疗方法的弊端，兰州北大皮肤专科医生组创新了新型效果好方法“熏蒸分层渗透方法”。该方法首先将中药物理作用于鱼鳞病病灶， 改善体内酶活性，达到平稳表皮和游离胆固醇的代谢的效果，皮脂腺和汗腺的正常分泌功能，从根源上解决鱼鳞病皮肤干燥问题。

 

 

    该方法又叫汉方汽疗，是利用“中药熏蒸机”将汉方制剂煎煮产生的药蒸汽进入人体来治病，是一种历史悠久且疗效显着的内病外治方法。也就是将某些有治疗作用的溶液加热，使之产生蒸气，利用所蒸发之气体熏蒸病人的全身或某一局部，或用某些具有挥发性液体所熏发出的分子，来熏治和预防某些疾病的一种外治方法。

 

 

    “熏蒸分层渗透方法”巧妙把药力和热力有机的结合在一起，促进人体对药物的吸收和全身血液的循环。其治疗的作用在于使肌肤、孔窍、腴穴通过经络、气血与内脏连接起来。达到全身治疗的效果，同时，熏蒸也可促使药物对体表、孔窍、腧穴的加热气刺激、调整内脏的功能。另外，由于熏蒸时药性可直接由皮肤毛孔渗入体内，到全身各部，因而避免了胃肠和肝脏对药物的分解和破坏，减少了药性对内脏的伤害。熏蒸也增强了角质层的水合作用，有助于药物穿透，湿润了皮肤。